31

بیماری آمیلوئیدوزیس چیست

|
0 دیدگاه
6

آمیلوئیدوزیس بیماریی است ناشی از رسوب آمیلوئید.

آمیلوئید پروتئینی است با ساختار صفحه ای شکل (plate form) و از نظر ساختار سه بعدی صفحات چین خورده ای است که این صفحات به وسیله پیوندهای مولکولی به یکدیگر متصل اند. این صفحات چین خورده در میکروسکوپ الکترونی به صورت نوارهای ریزی دیده می شوند که به موازات یکدیگر دسته هایی از میله های نواری شکل را تشکیل می دهند و در جاهای مختلف ممکن است رسوب کنند و بیماری ایجاد کنند .

دو نوع از آمیلوئیدوز در نفروپاتی نقش دارند 

ٱمیلوئیدوز اولیه AL
آمیلوئیدوز ثانویه SAA
آمیلوئیدوز ثانویه ، ثانویه به یک بیماری دیگر است که این بیماری معمولاً یا یک عفونت مزمن یا یک بیماری کلاژن و سکولار مزمن و یا یک سرطان است .

عفونت های مزمن مانند TB ( سل مزمن ) می تواند باعث آمیلوئیدوز ثانویه شود . استئومیلیت مزمن ( عفونت مغز استخوان ) ، آبسه های مزمن داخل شکم ‌، برونشکتازی ( اتساع برونس ها و تجمع ترشحات فراوان د رداخل برونش ها ) هم می توانند باعث آمیلوئیدوزیس ثانویه شوند .
بیماری های کلاژن و سکولار که در صدر آنها Rheumatiod Arthritis (RA) (التهاب شریان های مفصل ) آمیلوئیدوز ثانویه در دنیای غرب می باشد ولی در کشورهایی مثل ایران عفونت های مزمن مثلTB باعث آمیلوئیدوزیس ثانویه می شود .
در آمیلوئیدوز ثانویه التهاب یا عفونت مزمن باعث تولید پروتئینی در کبد موسوم به Serum Amyloid A (SAA) می شود . چون در جریان هر التهابی یک سری پروتئین هایی موسوم به پروتئین های التهابی یا پروتئین های فاز حاد acute phase در کبد تولید می شود که یکی از آنها SAA است . این پروتئین در ارگان های مختلف رسوب می کند و آمیلوئیدوز ثانویه ایجاد می کند .

دو نوع اولیه بیماری زمینه ای مثل عفونت مزمن ، سرطان و بیماری مفصلی وجود ندارد . پروتئینی که در این نوع رسوب می کنند زنجیره های سبک ایمونوگلوبولین ها هستند به همین خاطر به آن Light chain Amyloidosis (AL) می گویند .

ایمونوگلوبولین ها از پلاسما سل ها ترشح می شوند و وقتی پلاسماسل ها دچار اختلال شوند و به صورت منوکلونال و بدخیم تکثیر شوند میزان سنتز ایمونوگلوبولین ها افزایش می یابد از جمله زنجیره های سبک آنها ، که این زنجیره های سبک رسوب کرده و ایجاد آمیلوئیدوز اولیه می کنند . بنابراین آمیلوئیدوز اولیه سیستمیک یک اختلال در پلاسماسل هاست .

تظاهرات بالینی و عوارض آمیلوئیدوز

در آمیلوئیدوز ( چه اولیه و چه ثانویه ) الیاف در ارگان های مختلف مثل کلیه ، دستگاه گوارش ، اعصاب محیطی ، قلب ، زبان ، پوست و لثه رسوب می کند . درگیری CNS و درگیری کبد در آمیلوئیدوز شایع نیست .

براساس اینکه عضو درگیر کجا باشد علائم متفاوت است 

درگیری زبان به صورت زبان بزرگ ( ماکروگلوسی)
درگیری لثه به صورت افزایش ابعاد هیپرتروفی لثه
درگیری پوست با حلقه های سیاه اطراف چشم مشخص می شود .
درگیری دستگاه گوارش معمولاً به صورت اسهال های مزمن ، سوء جذب و درد شکم خود را نشان می دهد .
درگیری اعصاب محیطی نیز به صورت گزگز و سوزن سوزن شدن دست ها بروز می کند .
گاهی اوقات طحال هم در جریان آمیلوئیدوز درگیر می شود و باعث اسپلنومگالی می شود .
در صورتی که قلب درگیر شود معمولا ً میوکارد گرفتار خواهد شد و باعث کاهش قدرت انقباض قلب و کاردیو میوپاتی می شود .
در کلیه رسوب الیاف آمیلوئید باعث بزرگ شدن کلیه ها می شود . اغلب محل رسوب در داخل گلومرول می باشد . وقتی داخل گلومرول رسوب کرد . سد فیلتراسیون ( پردوسیت ها ، غشاء پایه و اندوتلیال ) آسیب می بیند .
پروتئینوری در حد سندرم نفروتیک
با آسیب گلومرول GFR کم و کراتینین پلاسما زیاد می شود و فرد دچار نارسایی کلیه می شود .

بنابراین در آمیلوئیدوز بیمار هم نارسایی کلیه پیدا می کند هم سندرم نفروتیک .

توبول ها هم در جریان آمیلوئیدوز گرفتار می شوند . بیشترین توبول های درگیر ، توبول های پروگزیمال هستند و چون عمده ی بازجذب مواد مثل بازجذب سدیم ، بی کربنات ، گلوکز ، اسید اوریک ، فسفر و اسیدهای آمینه در توبول پروگزیمال است با آسیب توبول پروگزیمال بازجذب همه ی این مواد دچار اشکال می شود ( گلوکزاوری ، آمینواسیدوری ، بی کربنات اوری و … )

آسیب توبول پروگزیمال ، سندرم نفروتیک ، بزرگ شدن کلیه ها و نارسایی کلیه از عوارض آمیلوئیدوز در کلیه هاست .
در آمیلوئیدوز درگیری اعصاب اتونوم ( سیستم سمپاتیک ) هم دیده می شود . بنابراین به علت درگیری سیستم سمپاتیک توان عروقی در این بیماران کاهش می یابد . در نتیجه این بیماران نه تنها افزایش فشارخون ندارند ، بلکه دچار افت فشار خون نیز هستند .

تشخیص آمیلوئیدوز

برای تشخیص در صورتی که بیمار عفونت مزمن داشته باشد ، نوع ثانویه و اگر عفونت مزمن نداشته باشد و یک بیمار سن بالا بدون عفونت های زمینه ای بود ، نوع اولیه (نوع اولیه بیشتر در سنین بالا اتفاق می افتد )

تشخیص قطعی با بیوپسی است ، برای این کار از ارگان درگیر و جایی که از همه راحت تر است بیوپسی انجام می شود محلی که برای بیوپسی است لایه چربی زیر پوست شکم است (fat pad) که حدود ۸۰-۷۰٪ قابلیت تشخیصی دارد . از رکتوم و لثه ها هم می توان بیوپسی انجام داد و اگر کلیه ها هم درگیر باشند از کلیه نیز می توان بیوپسی کرد . حتی گاهی اوقات از اعصاب محیطی مثل عصب سورال بیوپسی انجام می شود .

رنگ آمیزی مخصوص الیاف آمیلوئید رنگ آمیزی Congo red است . در رنگ آمیزی H&E الیاف به صورت یک سری نواحی صورتی رنگ بدون سلول ، شبیه الیاف کلاژن در اسکلروز دیده می شوند که قابل افتراق نیستند . در حالی که با رنگ آمیزی Cong red الیاف به رنگ سبز فسفری دیده می شوند .

هماچوری ، کست RBC  و RBC دیسمورنیک و فشارخون در آمیلوئیدوز وجود ندارد .
با میکروسکوپ الکترونی می توان دسته جات فیبریلی را مشاهده کرد .

داروی جدیدی از سوی شرکت داروسازی آلنیلام کمبریج معرفی شده است که بیماری نادر آمیلوئیدوز را درمان می کند.

0 پسندیده شده
زهرا افرادی
از این نویسنده

بدون دیدگاه

جهت ارسال پیام و دیدگاه خود از طریق فرم زیر اقدام و موارد زیر را رعایت نمایید:
  • پر کردن موارد الزامی که با ستاره آبی مشخص شده است اجباری است.
  • در صورتی که سوالی را در بخش دیدگاه مطرح کرده باشید در اولین فرصت به آن پاسخ داده خواهد شد.