205

بیماری که کودکان از پدر و مادر به ارث می گیرند

|
0 دیدگاه

 بیماری CF شایع ترین بیماری ارثی مغلوب در دنیا است که با انتقال یک ژن از پدر و یک ژن از مادر به کودک به ارث می‌رسد.

بیماری که کودکان از پدر و مادر به ارث می گیرند

محمدرضا مدرسی، یک فوق تخصص ریه کودکان با اشاره به اینکه بیماری cf اعضای مختلف بدن مانند ریه، گوارش، پانکراس، لوزالمعده و غدد تناسلی که باعث نازایی می‌شود، را درگیر می‌کند، اظهار داشت: متاسفانه مهمترین علت آسیب این بیماران و علت فوت درگیری ریه است و ۹۰ درصد بچه‌های cf به دلیل مشکلات ریوی از بین می‌روند.

این فوق تخصص ریه کودکان ادامه داد: به صورت عادی ریه ما مرتب در حال تولید موکوس و ترشحات بوده که ما آنرا به صورت خلط دفع می‌کنیم.

لازم است این ترشحات نرم شده و از ریه خارج شود و در یک جا تجمع نکند. ولی در افرادی که دچار بیماری cf هستند به دلیل مشکلاتی که برای آنها ایجاد می‌شود این ترشحات غلیظ شده و از ریه خارج نمی‌شود و نهایتاً در ریه‌ها تجمع یافته و بدنبال آن میکروب هم به این ترشحات اضافه می‌شود،

تجمع ترشحات و اضافه شدن عفونت به آن باعث تخریب تدریجی ریه شده و در نهایت ریه را از کار می‌اندازد، بطوریکه فرد به پیوند ریه نیاز خواهد داشت.

عضو هیات علمی دانشگاه علوم پزشکی تهران گفت: از زمانی که این ترشحات شروع به تخریب ریه می‌کنند تا زمانی که فرد نیاز به پیوند ریه پیدا کند بستگی به وضعیت مراقبت از بیمار دارد که در آمریکا و اروپا در سال ۱۹۶۰ معمولاً این بیماران در سن ۴ سالگی از بین می‌رفتند ولی به خاطر مراقبت‌هایی که انجام می‌شد و داروهایی که در دست بود،

سن زنده ماندن این بیماران از ۴ سال به ۴۰ سال تغییر پیدا کرده و نیمی از این بیماران بالای ۴۰ سال زنده مانده و خیلی از این بیماران ازدواج کرده و بچه دار هم شدند ولی متاسفانه در ایران به نظر می‌رسد سن متوسط زندگی این بیماران بین ۱۰ تا ۱۲ سال است.

وی ادامه داد: بیماری cf بیماری گران قیمتی است، نخستین و مجهزترین مرکز cf در مرکز طبی کودکان راه اندازی شده که در حال حاضر بیش از ۶۰۰ بیمار cf در این مرکز ثبت نام کردند و هر هفته پنجشنبه‌ها از سراسر ایران به این مرکز مراجعه می‌کنند و توسط یک تیم ۸ نفره از فوق تخصصین و متخصصین مربوطه بر اساس نیاز ویزیت می‌شوند.

دبیر علمی اولین کنگره بین المللی بیماریCF، گفت: بیماری cf شایع ترین بیماری ارثی مغلوب در دنیا است که با انتقال یک ژن از پدر و یک ژن از مادر به کودک به ارث می‌رسد که بیشتر در ازدواج های فامیلی اتفاق می‌افتد.

عضو هیات علمی دانشگاه علوم پزشکی تهران اظهار داشت: علائمی که می‌توان با وجود آنها به بیماری cf شک کرد، وجود سرفه‌های طولانی مدت خلطی که بیش از دو یا ۴ ماه همراه فرد باشد و یا لاغری بیمار علی رغم اشتهای زیاد است. پوست شور و مدفوع چرب از جمله علائم دیگری است که ممکن است در بیمار وجود داشته باشد.

اگر با هر کدام از این موارد روبرو شدیم کافی است فقط با یک تست عرق متوجه شویم که کودک مبتلا به cf است یا نه و هرچه سریع تر تشخیص دهیم، میزان تخریب ریه کمتر خواهد شد.

وی افزود: تلاش بر این است بیماری cf در آینده نزدیک جزو تست‌های غربالگری قرار گرفته که در همان سه روز اول تولد با گرفتن یک قطره خون از کف پای نوزاد بتوان نوزاد مبتلا به cf را تشخیص داده و هرچه سریع تر اقدامات درمانی وی را شروع کرد، چون هرچه دیرتر اقدامات شروع شود، ریه خراب تر می‌شود.

مدرسی در مورد سن بیماران cf، گفت: در ایران ۹۵ درصد سن مبتلایان به این بیماری زیر ۱۸ سال است در حالیکه در آمریکا ۵۰ درصد بالای ۱۸ سال و ۵۰ درصد زیر ۱۸ سال هستند و چون این بیماری در کشور کمتر مورد توجه قرار گرفته همزمان با همایش بیماری‌های کودکان در دو روز با حضور دانشمندان مطرح دنیا این بیماری مورد بحث و بررسی قرار می‌گیرد.

وی خاطرنشان کرد: فعلا درمان این بیماری شامل اقدامات مراقبتی است که روزانه برای بیمار انجام می‌شود، ولی با توجه به تلاش‌هایی که توسط دانشمندان در حال انجام است امید است تا ۲۰ سال آینده درمان قطعی این بیماران که همان ژن درمانی است به نتیجه رسیده و بیماران کاملاً درمان شوند.

0 پسندیده شده
معصومه حیدری
از این نویسنده

بدون دیدگاه

جهت ارسال پیام و دیدگاه خود از طریق فرم زیر اقدام و موارد زیر را رعایت نمایید:
  • پر کردن موارد الزامی که با ستاره آبی مشخص شده است اجباری است.
  • در صورتی که سوالی را در بخش دیدگاه مطرح کرده باشید در اولین فرصت به آن پاسخ داده خواهد شد.