109

بيماري هلي- هلي

|
0 دیدگاه

 برای اولين بار توسط برادران محلی)هيوادِوارت و ویليام هاوارد( در سال ۱۹۳۹شرح داده شد. این یک اختلال ژنتيكی است كه موجب شكل گرفتن تاولهایی بر روی پوست  میشود.

بيماري هلي- هلي

هيچ اطلاع دقيقی از شيوع بيماران پنفيگوس  خوشخيم فاميلی در دسترس نيست.اختلال پوستی غالب كرموزومی وراثتی نادر است كه به واسطه جهش ژنی در ژن ۱C2 ATP كه بر روی كروموزم ۳قرار دارد بوجود می آید، غالباً به شكل تک گير رخ  میدهد

علت بیماری

جهش بر روی یک كپی از ژن كه بر روی كروموزم شماره ۳ قرار دارد و پروتئين« hsPAL» را رمزدار می كند موجب می شود كه فقط نيمی از  پروتئين لازم ساخته شود و سلولهای پوست بدرستی به هم نچسبد این امر باعث به وجود آمدن «آگينه تالوزیس »تاولها و جوشهای ملتهب بر روی پوست  میشود هيچ درمانی ندارند.

علایم ناشی از بیماری

این بيماری بوسيله بروز جوشهای ملتهب و تاولهایی در پوست كه معمولاً در قسمتهای چي نهای پوستها و یا اغلب در سطح وسيعی از بدن، شناسائی  میشود. تاولهای دردناكی كه شكافته شده و گاهی هم عفونی ،آبكی  میشوند.

با شكل گرفتن تاولهای جدید بر روی پوست تر، گاهی ظاهراً سيكل بی پایان از طغيانها. فضای قرمز و پولكدار و تاولهای حساسيت زایی كه در این نواحی پدیدار  میشود مخصوصاً در قسمتهای گردن و چين های پوستی زیر دستها و پاها ،كشاله ران، زیر پستانها.پوست در فضاي بين  تاولها كاملاً نرمال به نظر  میرسد و جای زخم یا سوختگی وجود ندارد .

روش تشخیص 

معمولاً بيماری هلی – هلی بوسيله شكل ضایعه و سوابق فاميلی تشخيص داده  میشود، ولی اغلب با سایر مشكلات پوستی اشتباه می شود. تشخيص بيماری با نمونه برداری و سوابق فاميلی تأیيد  میگردد. ترشحات زخمهای دهانی و  آنتیبادیهای داخل سلولی پمفيكوس  خوشخيم فاميلی را از سایر پمفي كوسها متمایز  ميسازد.

درمان

ك ورتونهای موضعی اغلب برای بهبود طغيان بيماری كمک می كند و استفاده از كورتيكواستروئيد كه برای جلوگيری از نازک شدن لایه پوست توصيه شده است مؤثر است.

داروهایی همچون آنتیبيوتيكها ،ضد قارچها ،كورتونها در مواقعي كه زخم عفوني شده است كاربرد دارند. بهتر است پوست نگه داشته شود و خشک بودن از تشدید ضایعه جلوگيري مي كند.برخی برای جبران جلوۀ ظاهری از «بازسازی با

استفاده از اشعه ليزر» استفاده می كنند.

لایه بالای روی پوست می سوزد و باعث بهبود پوست می شود و هيچ ضایع پوستی در این مكان دوباره رشد نمی كند.

عفونتهای ویروسی، قارچی، ميكروبی در این موارد شایع هستند و شاید ضایعات را تشدید كنند.

برخی بيماران پی برده اند كه برخی غذاها ،سيكلهای هورمونی، استرسها موجب طغيان علایم می شوند.

 مراقبت های لازم 

گرما و عرق گردن، سایش شدید ممكن است منجر به پيدا شدن خالهایی در محل شود ،معقول است كه از این موارد دوری كنيم، برای مثال  پيراهن تازه را قبل از پوشيدن بشوئيم چون در نرم شدن یقه مؤثر است ،توصيه  میشود كه

لباسهای نرم و راحتی پوشيده شود، وزن خود را تا حد امكان برای كم كردن سائيدگی پوست پایين نگه بدارید.

از تمریناتی همچون شنا كردن كه باعث عرق كردن می شوند دوری كنيد و همچنين فعاليتهایی كه با انجام آنها زیاد عرق می كنيد. دانستن این نقطه با ارزش است كه گذراندن تعطيلات در كشورهای گرم و مرطوب شرایط بيمار را بدتر می كند.

پیش آگهی

بيماران مبتلا به پمفيگوس خانوادگی خوشخيم زندگی طولانی همراه با قدرت توليد مثل عادی دارند. این اختلال پوستی بيشتر پوست را درگير  میكند تا اینكه یک خطر جدی برای سلامتی بيمار تلقی گردد .

0 پسندیده شده
معصومه حیدری
از این نویسنده

بدون دیدگاه

جهت ارسال پیام و دیدگاه خود از طریق فرم زیر اقدام و موارد زیر را رعایت نمایید:
  • پر کردن موارد الزامی که با ستاره آبی مشخص شده است اجباری است.
  • در صورتی که سوالی را در بخش دیدگاه مطرح کرده باشید در اولین فرصت به آن پاسخ داده خواهد شد.